Feira de Santana: Hospital Clériston Andrade registra caso de Doença Priônica; Infecção no cérebro não tem relação com “Mal da Vaca Louca”

As doenças priônicas são doenças neurodegenerativas raras que acometem seres humanos e também outros animais. São assim denominadas porque são causadas por príons. Os príons são formas modificadas de proteína presente normalmente no organismo, a proteína príon celular. A modificação da proteína normal para a proteína patogênica (ou príon – forma responsável pela doença) ocorre na maioria das vezes por causa desconhecida.
Existem 5 doenças priônicas humanas: doença de Creutzfeldt-Jakob, doença de Gertsmann-Straussler-Schinker, insônia fatal, kuru e prionopatia variavelmente sensível a protease. A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): é a doença priônica mais comum, embora seja uma doença rara. Tem incidência de 1 caso a cada 1 milhão de habitantes ao ano.

Um paciente internado no Hospital Geral Clériston Andrade (HGCA), em Feira de Santana, com diagnóstico de DCJ (Doença de Creutzfeldt-Jacob), mais conhecida como Doença Priônica, apresenta um quadro clínico grave e raro. A doença, que afeta uma em cada milhão de pessoas, é degenerativa e tem progressão rápida.

O paciente, um homem de 59 anos sem comorbidades, foi admitido na unidade em 20 de janeiro de 2023 com incoordenação para caminhar, alteração comportamental e de memória, alteração visual, movimentos anormais e crises convulsivas. Diante da suspeita clínica, foram realizados diversos exames complementares, como Ressonância Magnética de crânio, eletroencefalograma e estudo do líquor com a pesquisa da proteína 14.3.3, que recentemente confirmaram a doença.

A DCJ é uma doença priônica, ou seja, causada pela alteração da proteína priônica, que leva à formação de agregados insolúveis que afetam o cérebro e levam à degeneração neuronal. De acordo com a médica Renata Nunes, coordenadora do serviço de neurologia do HGCA, a forma esporádica da doença é a mais comum e não tem relação com o consumo de carne bovina. “As outras formas incluem a hereditária, a iatrogênica (transmitida por alguns procedimentos neurocirúrgicos com material contaminado) e a variante bovina, que é a “Doença da Vaca Louca”. Independentemente da causa, a evolução clínica é muito semelhante, com rápida progressão da patologia e sem opções terapêuticas disponíveis”, explicou a médica.

Ela ainda acrescentou que a DCJ é uma doença sem cura e o tratamento consiste principalmente em aliviar os sintomas. Ao contrário do que muitos pensam, a DCJ não é uma doença contagiosa que pode ser transmitida pelo contato com a pessoa acometida. “O eletroencefalograma do paciente já havia mostrado o padrão de alteração típico da doença, no entanto somente esta semana foi recebido o resultado do estudo do líquor, que confirmou o diagnóstico de DCJ”, concluiu Nunes.


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